Порфобилиноген — пиррол, вовлечённый в метаболизм порфирина. Синтезируется из аминолевулината при помощи фермента порфобилиногенсинтазы. Порфобилиноген затем превращается в гидроксиметилбилан ферментом порфобилиногендеаминаза, также известной как гидроксиметилбилансинтаза.
Порфобилиноген | |
---|---|
Общие | |
Систематическое наименование |
3-[5-(Аминоэтил)-4-(карбоксиметил)-1H-пиррол-3-ил]пропановая кислота |
Хим. формула | C10H14N2O4 |
Рац. формула | C10H14N2O4 |
Физические свойства | |
Молярная масса | 226.229 г/моль |
Классификация | |
Рег. номер CAS | 487-90-1 |
PubChem | 1021 |
Рег. номер EINECS | 207-666-3 |
SMILES |
C1=C(C(=C(N1)CN)CC(=O)O)CCC(=O)O
|
InChI |
1S/C10H14N2O4/c11-4-8-7(3-10(15)16)6(5-12-8)1-2-9(13)14/h5,12H,1-4,11H2,(H,13,14)(H,15,16)
QSHWIQZFGQKFMA-UHFFFAOYSA-N
|
ChEBI | 17381 |
ChemSpider | 995 |
Острая перемежающаяся порфирия диагностируется по увеличению мочевого порфобилиногена.