Метилмалоновая кислота — двухосновная карбоновая кислота, которая является C-метилированной производной малоната.
| Метилмалоновая кислота | |
|---|---|
| Общие | |
| Систематическое наименование |
Метилмалоновая кислота |
| Хим. формула | C4H6O4 |
| Физические свойства | |
| Молярная масса | 118.088 г/моль |
| Термические свойства | Температура |
| • кипения | 129-133 °C |
| Классификация | |
| Рег. номер CAS | 516-05-2 |
| PubChem | 487 |
| Рег. номер EINECS | 208-219-5 |
| SMILES |
CC(C(=O)O)C(=O)O
|
| InChI |
1S/C4H6O4/c1-2(3(5)6)4(7)8/h2H,1H3,(H,5,6)(H,7,8)
ZIYVHBGGAOATLY-UHFFFAOYSA-N
|
| ChEBI | 30860 |
| ChemSpider | 473 |
Метилмалонил-КоA — связанная с коферментом А форма метилмалоновой кислоты, преобразуется в сукцинил-КоА посредством метилмалонил-КоА мутазы, в реакции, что требует витамина B12 в качестве кофактора. Таким образом, она входит в цикл Кребса, и является одной из составляющих заживляющих реакций.
Патология
Повышение уровня метилмалоновой кислоты может указывать на дефицит Витамина B12. MMК повышена у 90-98% пациентов с недостаточностью B12. Также 20-25% пациентов старше 70 лет имеют повышенный уровень ММК, но 25-33% из них не имеют дефицита B12. По этой причине, MMК тест обычно не рекомендуется в пожилом возрасте.
Избыточное содержание метилмалоновой кислоты связано с наследственным рецессивным заболеванием метилмалоновая ацидемия.
Концентрация метилмалоновой кислоты в крови определяется газожидкостной хроматографией/масс-спектрометрией. Нормальный уровень в крови у здоровых людей: 73—271 нмоль/л.
